Az egyik nagyon ritka és veszélyes betegség az amyotrophiás laterális szklerózis. Ez a betegség az emberi test legtöbb izomzatának bénulását okozza, míg a tudat tökéletesen tiszta marad. A leghíresebb példa a híres elméleti fizikus, Stephen Hawking, ami kivételes eset, hiszen az amyotrophiás sclerosis 3-5 éven belül halálhoz vezet, és Hawking sokkal hosszabb ideig stabilizálta az állapotot.
Az amyotrophiás laterális szklerózis fő tünetei
Eddig a tudósok nem tudták megállapítani az amiotrófiás laterális szklerózis pontos okait. Egyesek ezt a betegséget örökletesnek, valamilyen vírusnak tartják. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az ALS 10 000-enként körülbelül 3 embernél fordul elő és igen gyorsan fejlődik, a tünetek tanulmányozása némileg nehézkes. Bizonyíték van arra, hogy az amyotrófiás laterális szklerózis autoimmun eredetű, de minden esetben a betegség okai eltérőek lehetnek, és nem mindig egyértelműek.
A betegséget nem lehet makroszkópos vizsgálattal rögzíteni, ezért a számítógépes tomográfia ebben az esetben nem eredményez eredményt. Az amyotrófiás laterális szklerózis diagnózisa az agykéreg sejtjeinek mikroszkópos analízisén és a cerebrospinalis köldök teljes szárán alapul. Csak így állapítható meg a betegség, és megkülönböztethető a központi idegrendszer egyéb sérüléseitől hasonló tünetekkel.
A korai stádiumban az ALS szinte észrevétlenül megy végbe, csak a végtagok zsibbadása és a beszédzavar miatt nyilvánul meg. Idővel a jelek egyre hangsúlyosabbá válnak:
- a felső vagy az alsó végtag egyes izmainak részleges bénulása;
- az egyensúly érzése romlik;
- spasticitás fordul elő;
- intenzívebb mély reflexek;
- hirtelen és kontrollálhatatlanul a nevetés, vagy a sírás;
- a láb fagyasztása;
- Vállat és csípőszíjak izmainak torzulását, a sajtót;
- a beszéd olvashatatlan és inkoherens;
- légzési nehézség;
- van gyengeség és depresszió .
A végleges diagnózist a központi és a perifériás motoneuronok vereségének egyértelmő jelei alapján végezzük. Ez azt jelenti, hogy a motoros neuronok megsemmisítésének folyamata megkezdődött, és hamarosan teljes bénulás következik be. Gyakran addig a pillanattól kezdve a betegek nem élnek, mivel a halál a légzőszervi működés nehézségei következtében a megfelelő izmok torzulása miatt következik be.
Amiotrófiás laterális szklerózis kezelése
Mivel a betegség kialakulásának okai nincsenek, a kezelés nem hatékony. A folyamatot csak lassíthatja, támogató terápiával segítve a megnyilvánulásait. Először is a tüdő mesterséges szellőztetésére vonatkozik. Ezt a módszert aktívan használják nyugaton, és lehetővé teszi a beteg életének meghosszabbítását 5-10 évig. A volt FÁK országaiban ezt a technikát gyakorlatilag nem használják a berendezés magas költségei miatt.
Csak egy gyógyszer képes lassítani a betegség progresszióját. Ez a Riluzol, amely a rilutecet is magában foglalja. Megállítja a beteg glutamátjának a szervezet általi termelését, aminek következtében a motoneuronok károsodása kevésbé jelentős. A Riluzolót 1995 óta használják az USA-ban és számos európai országban, de ezt a gyógyszert még nem regisztrálták és nem használják.
Még akkor is, ha sikerült gyógyszert szednie, ne számíts rá, hogy ez jelentősen befolyásolja a betegség lefolyását. Átlagosan a Riluzole terápia körülbelül egy hónapig távolítja el a szellőztetőt .