Werlhof-betegség - thrombocytopeniás purpura - a vérlemezkék fokozott aggregációjának (ragasztásának) hátterében hemorrágás effúziók formájában manifesztálódott betegség. A kialakult mikrothrombi eltömíti a kis artériák lumenjeit. Ezenkívül a vérsejtek olvadása és a vérlemezkék számának csökkenése van.
Werlhof-kór okai
Jelenleg a thrombocytopeniás purpura pontos okai nem ismertek. A Verlhof-kór elsődleges és másodlagos formái. Az elsődleges formák örökletesek vagy fertőző betegség következtében manifesztálódnak. A másodlagos formák számos betegség jeleit mutatják.
A Verlhof-kór tünetei
A betegség nyilvánvalóan nem indokolt, néha bélbetegség vagy ARI hátterében. A páciens kezdeti szakaszában a következő jellegzetes tünetek észlelhetők:
- láz;
- hányinger (esetleges hányás);
- fejfájás;
- általános gyengeség, fáradtság;
- fájdalom a mellkasban és a hasban.
A fő jel a zúzódások és a bőr alatti vérzések, ami megmagyarázza a betegség második nevét - thrombocytopenic purpura.
Rövid idő elteltével a hemorrhagiás szindróma különösen a következők formájában jelentkezik:
- orr, gastrointestinalis vérzés, valamint a nőknél is a méh;
- vérzésgumik , nyálkahártyák;
- vérzés a szem retinájában;
- hemoptysis.
A hemorrhagiás megnyilvánulások neurológiai rendellenességek, például:
- letargia;
- álmosság;
- dezorientáció a térben és az időben;
- csökkent látás;
- egyoldalú bénulás.
Súlyos esetekben kómát fejleszthetünk ki.
A bőr alatti vérzések kiterjedtek és nagy területet foglalnak el. A vénytől függően az effúziók vörösesbarna vagy sárga színűek (mint egy régi zúzódás).
A Verlhof-kór diagnózisa betegvizsgálattal és anamnézissel kezdődik. A diagnosztikai komplex a következő teszteket tartalmazza:
- A vér általános elemzése (OAK). A betegséget az eritrociták és a hemoglobin szintjének csökkentésével, a vérlemezkék számának csökkentésével és a thrombocyta-gátló antitestek kimutatásával határozták meg.
- Csúcsfúrás - csontvelő bevétele szegycsontpermetezéssel. A sejtkompozíció vizsgálata során a megakariocita sejtek számának növekedését, a vérlemezkék minimális számát találjuk, míg a csontvelőben nincsenek olyan változások, amelyek a tumorképződésre jellemzőek.
- Trepanobiopsia - a csontvelővel és a periosteummal és a csonttal (a medencei régióban) végzett tanulmány, amelyet trefine orvosi eszköz segítségével vettek fel. A Verlhof-kór esetében a zsíros és hematopoietikus csontvelő aránya megfelel a normának.
Verlhof-kór kezelése
A terápiás intézkedések a betegség lefolyásától függenek. A kezelést az alábbi módszerek egyikével végezzük:
- A kortikoszteroidok alkalmazása a hemorrhagiás szindróma leállítása és a vérlemezkék vérszintjének emelése érdekében. A Prednisalon naponta 1 mg / testtömegkilogramm páciens súlyra van előírva. A betegség súlyos esete esetén az adag megduplázódik.
- Ha a megfelelő hatást nem sikerült elérni, a betegnek ajánlott eltávolítani a lépet . Az orvosi statisztikák szerint a sebészi beavatkozás után a betegek 80% -ában teljes gyógyulás figyelhető meg.
- Ritka esetekben a splenoplasztika, a vérzés elhalasztása és a betegség fennmaradása után immunszuppresszánsokat írnak fel (azathioprin, vincristin) és glükokoszteroidok.
A hemorrhagiás szindróma külső tüneteinek eltávolítására hemostatikus szereket alkalmaznak:
- Adrokson;
- közi;
- Hemostatikus szivacs;
- ösztrogént.