A vérsejteket elsősorban a csontvelő termelik, és három csoportra oszthatók: eritrociták, leukociták és vérlemezkék. Különböző okok miatt ez a mechanizmus megszakadhat, ami aplasztikus anémiát okozhat, amelyben a vér mindhárom összetevője megszűnik, vagy elégtelen mennyiségben keletkezik.
Aplasztikus anémia - okai
Leggyakrabban a betegség ismeretlen okok miatt alakul ki, ilyen esetekben idiopátiának nevezik.
Más esetekben a csontvelő patológiáját kiváltó tényezők a következők:
- radioaktív anyagokkal való besugárzás;
- nagyméretű toxinok a toxinok testébe (nehézfémek, arzén sók) történő bevétele;
- öröklődés;
- genetikai mutációk;
- fertőző betegségek;
- bizonyos gyógyszerek szedését (citosztatikumok, fájdalomcsillapítók, nem szteroid gyulladásgátló szerek);
- autoimmun betegségek ( Sjogren-kór ).
Aplasztikus anémia - tünetek
A betegség jelek hosszú ideig vagy nem jelennek meg, vagy olyan láthatatlanok, hogy nem okoznak okot arra, hogy orvoshoz forduljanak.
A tünetek ritkán fordulhatnak elő, és nem tartanak sokáig a relapszus fokozatos növekedésével és a páciens állapotának romlásával. Rendszerint a vérösszetevők hiánya jellemzi őket:
- gyengeség;
- a bőr elhalványulása;
- vérzés az ínyből, orr;
- szívdobogás;
- kis hematómák, általában szubkután;
- légszomj ;
- a fertőző betegségekre való hajlam;
- fejfájás és szédülés.
Aplasztikus anémia - diagnózis
A csontvelővizsgálat eredményei alapján csak pontos diagnózist tehet. A mintáját trepanobiopsziával vagy biopsziával nyerik. A szövet vizsgálata során megállapítást nyert, hogy a vérsejtek képződése nem elegendő-e, vagy azonnali pusztulást okoz-e a fehérvérsejtek, a vérlemezkék és az eritrociták.
Ezenkívül az aplasztikus anémia vérvizsgálatot is magában foglal, mely három komponens biológiai folyadékának tartalmát határozza meg.
Aplasztikus anémia - prognózis
Időben történő terápia nélkül, különösen akkor, ha a betegség súlyos formában fejlődik, a prognózis kedvezőtlen - a betegek csak néhány (3-5) hónapon belül halnak meg.
Megfelelő kezelés esetén az aplasztikus anémia megszűnik: a betegek több mint 80% -a tapasztalt javulást és visszatérést kap a normális élethez.
Aplasztikus anémia - kezelés
A patológia gyógyszeres terápiája az immunszupresszív szerek (antimotsitarnogo vagy antilymfotsitarnogo globulin) ciklosporinokkal kombinálva történő hosszú távú alkalmazását foglalja magában. Ezen szerek negatív mellékhatásainak elkerülése érdekében szteroid hormonokat írnak elő (általában metilprednizolon).
Ezenkívül a terápia során rendszeres időközönként vérátömlesztést kell végezni a normális összetétel helyreállítása érdekében. Fontos továbbá a növekedési faktorok (granulocita kolónia-stimuláló tényezők) felhasználása is
A vérszegénység miatti súlyosbodó fertőző és gombás megbetegedések megelőzésére antibiotikumokkal és flukonazol készítményekkel történő megelőzést végeznek.
A betegség kezelésének leghatékonyabb módja az egészséges donorból származó csontvelő-transzplantáció, lehetőleg egy kompatibilis rokona, például egy testvér vagy testvér. A transzplantáció akkor működik a legjobban, ha a beteg fiatal, és hosszú ideig nem szenved a betegségben. Érdemes megjegyezni, hogy ritka esetekben a szervezet elutasítja az átültetett csontvelőt, annak ellenére, hogy immunmodulálta a terápiát.