Ha a magzati fejlődés nem hibázik, a magzat rendellenességei vannak a belső szervek szerkezetében. Az egyik ilyen mutáció a Hirschsprung szindróma (megakolon vagy aganglion). Ez a betegség egy 5000 gyermek közül, főleg férfiakban jelentkezik.
Hirschsprung-kór - mi ez?
A széklet bélműködését és a széklet időszakos kiválasztását speciális idegsejtek szabályozzák. A veleszületett megakolont hiánya vagy hiányossága jellemzi, ami miatt a széklet evakuálása jelentősen gátolt. Ennek eredményeképpen nagy mennyiségű széklet halmozódik fel a vastagbélben. Ez a szerv hosszabbításához és meghosszabbításához vezet.
Hirschsprung-kór a gyermekekben - tünetek
A klinikai kép erősen függ a lokalizációtól és a belek innervációjától. A csecsemőknél a Hirschsprung-kór a következő tünetek formájában jelentkezik:
- hiányzik az eredeti széklet (meconium);
- jelzett gázok;
- flatulencia ;
- hányás, néha epe;
- elhúzódó székrekedés ;
- a hasrész alakváltozása;
- fordított vagy alacsony pozíciójú umbilicus;
- ritkán hasmenés.
Az idősebb gyermekeknél a Hirschsprung betegség további tünetekkel jár:
- a bélmozgás lehetetlensége a beöntés nélkül;
- hasi fájdalom;
- a szervezet mérgezése;
- késik a fizikai fejlődésben;
- részleges heterokróm;
- keményített széklet ("bélkövek") jelenléte;
- anémia ;
- a mellkas deformációja;
- alultápláltság;
- enterocolitis;
- a vastagbél kiterjedése;
- hörghurut és tüdőgyulladás kialakulásának hajlamát;
- hányás és hasmenés az elhúzódó székrekedés után.
Betegség Hirschsprung gyermekeknél - diagnózis
Az ismertetett patológia gyanújának megerősítése érdekében az orvos először alaposan megvizsgálja egy kisméretű beteget. Az újszülöttekben kialakult Hirschsprung-kór korábban még tapintást is észlelhet, és a hasat a vastagbélben érezheti. Fontos szerepet játszik a szülők kérdése a gyermekről. Ha a családban a kérdéses anomáliák esetei vannak, annak valószínűsége jelentősen megnövekszik (örökletes tényező).
Hirschsprung betegségben szenvedő gyermek rektális vizsgálata
A betegség fő diagnosztikai módszere a végbél vizuális és ujjvizsgálata (sigmoidoszkópia). A Hirschsprung-féle betegséget a sphincter magas tónusa és az anális nyitás előtt egy üres hely mellett, még akkor is, ha az ürítés több napig nem fordul elő. További információkért hardverkutatást rendelünk hozzá. Betegség Hirschsprung - Diagnózis:
- Irrigoszkópia egy báriumkeverék bevezetésével;
- kolonoszkópia;
- anorectalis manometry;
- biopsziával, majd szövettani elemzéssel.
Hirschsprung betegség - röntgen
A leírt betegség diagnózisának kötelező vizsgálata egy felmérés eredménye. A radiográfia segít megismerni, hogy pontosan hol található a megakolon (Hirschsprung-kór), hogy meg lehessen találni a patológia súlyosságát. A bélmozgás minőségének felmérése érdekében ajánlott kontrasztanyagot és további ultrahangot bevezetni.
Hirschsprung betegség kezelése gyermekeknél
A bemutatott anomália kezelésének egyetlen hatékony módja a sebészeti beavatkozás. Konzervatív megközelítésre csak a művelet előestéjén van szükség. Segít enyhíteni és enyhíteni a Hirschsprung betegségét - a kezelés magában foglalja a kórtani tünetek megszüntetését, a széklet kiválasztásának normalizálását és a bélmozgás helyreállítását. A sebészeti terápia után fontos, hogy a gyermek gondoskodjon a megfelelő ellátásról, és kövesse a speciális étrendhez való ragaszkodást.
Hirschsprung-kór a gyermekeknél - klinikai ajánlások
Amikor a diagnózis megerősítést nyer, és az orvos kijelöli a műtét időpontját, előkészíteni kell az eljárást. A Megacolon gyermekeknél a következő kezelési intézkedéseken alapul:
- A bélelzáródás megszüntetése. Rendszeresen telepített szifonfertőzetek 0,9% -os nátrium-kloridkoncentrációjú meleg oldattal.
- A bél mikroflóra helyreállítása. A gyereknek olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek stimulálják a hasznos baktériumok létfontosságú aktivitását ( probiotikumok ).
- Az immunitás támogatása. A gyermek vitaminokat ír el - E, C, B6, B12.
- Javuló ürülék kivonása. A belek kiürülésének normalizálása segít a masszőrnek a gyomor és a torna masszírozásában.
- A székrekedés megelőzése. A tiszta víz használatával párhuzamosan megakadályozza a széklet stagnálását étellel dúsított táplálékkal.
- Az anyagcsere folyamatok helyreállítása. Súlyos étkezési zavarok esetén az intravénás elektrolit oldatok, a glükóz és a fehérje készítmények ajánlottak.
A Hirschsprung-betegség műtéte
A kérdéses betegség kiküszöbölésére számos lehetőség van a sebészeti beavatkozásra. Mindegyik egyenes vonal és a sigmoid bél sérült területeinek kivágása, valamint az anasztomózis egészséges szövetei között. Gyermekkorban a Duhamel-műtét elsősorban a Hirschsprung-kórban játszódik le, de léteznek más típusú hatékony és biztonságos eljárások is:
- Rectosigmoidectomy Svenson-Hyatt-Isakov szerint;
- egy mély colorectalis anterior anastomosis Rebein szerint;
- Soave művelet.
A felsorolt módszerek megközelítőleg azonosak a hatékonyság szempontjából, így a sebészeti beavatkozás típusának kiválasztását szakember végezheti. Egy bizonyos radikális manipuláció kijelölésével az orvost a kisbeteg kora és állapota vezeti, és felméri, hogy a Hirschsprung-betegség milyen gyorsan fejlődik. Fontos, hogy a szülők egy tapasztalt sebészet találjanak, ezeket a műveleteket a végrehajtás összetett technikája jellemzi.
Betegség Hirschsprung - diéta
Az ismertetett kórtörténet tüneteinek enyhítésére különleges laksatív étrendet ajánlunk. A Hirschsprung-betegség táplálása magában foglalja olyan termékeket, amelyek lágyítják a székletet és stimulálják a bélmozgást:
- bokor vagy kapor kivonat (csecsemők számára);
- szárított kajszibarack, aszalt szilva, különösen az összetevők alapján;
- tök;
- hajdina, zab, búzacsör;
- egy nap kefir;
- cékla;
- uborka;
- joghurt;
- vegetáriánus levesek;
- gőzdarabok és szendvicsek az alacsony zsírtartalmú étkezési húsból;
- növényi olajok;
- friss bogyók, gyümölcsök és zöldségek.
Az étrendből ki kell zárnunk mindazt, ami megerősíti és megindítja az erjedés folyamatait a bélben:
- körte;
- rizs, búzadara;
- friss fehér és rozskenyér;
- füstölt termékek;
- tököt és tésztát;
- kakaó és csokoládé;
- magok;
- káposzta;
- zsíros hús;
- gazdag levesek és levesek;
- burgonya (korlátozott mennyiségben);
- tészta;
- cseresznye;
- édességek olaj krémekkel;
- bab;
- teljes tej.
Hirschsprung-kór a gyermekekben - következmények
Korrekt és időszerű terápia nélkül az érintett anomália rosszul zárulhat, különösen akkor, ha újszülöttben diagnosztizálják. Az ilyen esetek 80% -ában Harald Hirschsprung betegsége a baba halálához vezet. Amikor a műtét időben és minőségileg történt, a jóslatok nagymértékben javultak, a kis betegek 90% -a kielégítő arányban tér vissza.
A Hirschsprung-betegség egyéb gyakori szövődményei:
- akut enterocolitis;
- anémia;
- bélelzáródás ;
- súlyos intoxikáció;
- hashártyagyulladás;
- láz;
- bélvérzés;
- sipoly;
- szűkület;
- ürülék inkontinencia.