Az emberi megbetegedések ezen csoportja, mint autoimmun betegség, összefügg az immunrendszeri funkciók károsodásával és az autoimmun antitestek patológiás termelésével, amelyek az egészséges testtestek ellen hatnak, és gyulladásos elváltozásuk vagy megsemmisülésükhöz vezetnek. Ezek a kórképek befolyásolhatják a különböző szerveket és rendszereket, beleértve a májat is. Így a nőknél, különösen 40-50 éves korban előfordulhat az elsődleges biliaris cirrhosis a májban, és sok esetben megfigyelhető a betegség családi jellege (nővérek, anyák és lányok stb.).
A primer biliáris cirrózis okai és stádiumai
Jelen pillanatban nem ismeretes pontosan, mi az elsődleges biliáris cirrózis kialakulásának mechanizmusa, ebben a kérdésben folyamatban vannak tanulmányok és megbeszélések. A patológia okaira vonatkozó feltevések közül a következők:
- vírusos és bakteriális fertőzések (a közelmúltban a betegség fertőző természetéről szóló elméletek igencsak megkérdőjelezhetők);
- hormonális rendellenességek;
- genetikai tényezők;
- a vegyi anyagokra gyakorolt hatás;
- egyéb autoimmun betegségek (reumatoid arthritis, Raynaud-kór, Sjogren-szindróma, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, szkleroderma, tubuláris vesekárosodás stb.).
A betegség kialakulásának négy szakasza van:
- A kezdeti szakaszban, az autoimmun reakció eredményeként az intrahepatikus epevezetékek nem gyulladásos gyulladásos gyulladása következik be, az epével stagnálás figyelhető meg.
- Ezután csökkennek az epevezetékek száma, az epének kiválasztódásának blokkolása és a vérbe való belépés.
- A máj portális traktusait sebhelyre cserélik, az aktív gyulladás jelei és a parenchyma necrotikus jelenségei figyelhetők meg.
- A kisméretű és a durva csontos cirrózis stádiuma a perifériás és a központi kolesztázis jeleivel.
Primer biliáris cirrózis tünetei
A patológia első megnyilvánulásait, amelyekre a betegek leggyakrabban panaszkodnak, a következők:
- súlyos gyengeség, gyors kimerültség, megnövekedett álmosság, jelentősen korlátozva az aktivitást és a munkaképesség csökkenését;
- bőr viszketés (sok esetben hangsúlyos, rosszabb éjszaka, fürdés után, gyapjútermékek megérintése);
- a bőr megvastagodása, a bőrminta erősítése;
- a bőr icterusa, a nyálkahártya, a sclera;
- száraz szemek ;
- kellemetlen érzés, gyengédség a megfelelő hipoondriumban.
Továbbá a betegeket gyakran zavarják a testhőmérséklet, a fejfájás, az étvágytalanság, a fogyás, a depressziós állapot enyhe emelkedése. Néhány beteg esetében az elsődleges biliáris cirrhosis a kompenzáció kezdeti szakaszában gyakorlatilag tünetmentes.
Ezután a felsorolt tünetekhez a következő tünetek adódnak:
- Vaskuláris csírák a bőrön;
- arca, lábai és tenyerei vörössége;
- a körmök deformációja ("óraüveg"), a fehér keresztirányú sávok megjelenése rájuk;
- a körömpallér megvastagodása.
A vitaminok és más tápanyagok felszívódásának zavarai miatt kialakulhat oszteoporózis, steatorrhea, hipotireózis, aranyér és nyelőcső, artériák, fokozott vérzés és egyéb szövődmények.
Elsődleges biliáris cirrhosis diagnózisa
Ennek a diagnózisnak a szállítása laboratóriumi vizsgálatokon alapul:
- általános vérvizsgálat;
- biokémiai vérvizsgálat ;
- véralvadási;
- májelvizsgálatok;
- lipidogram;
- a vizelet általános analízise.
Győződjenek meg arról, hogy a diagnózis májbiopszián keresztül lehetséges, amelyet ultrahang-kontroll alatt végzünk.
Primer biliáris cirrhosis kezelése
A betegség specifikus kezelése nem létezik, csak olyan módszerek, amelyek csökkentik a klinikai tünetek súlyosságát, megállítják a cirrózis progresszióját, megelőzik a súlyos szövődmények kialakulását. Alapvetően ezek gyógyszeres rendszerek, immunszuppresszív gyógyszerek, glükokortikoszteroidok, kolagógumok, hepatoproteinek, antihisztaminok stb. Kinevezésével. Fizikoterápiás módszereket is alkalmaznak, speciális étrendet írnak elő. Súlyos esetekben a műtéti beavatkozásokat a májátültetésig végezzük.