A Hirschsprung-betegség a vastagbél veleszületett agglomerációja. A páciensnek nincs idegsejtje van a Meissner submucus plexusában és az Auerbach izomplexusában. Az érintett területen fellépő összehúzódások hiánya, valamint a széklet többi részlegének hosszan tartó stagnálása miatt a bél jelentősen meghosszabbodik és szélesszik.
A Hirschsprung-kór tünetei
A Hirschsprung-féle betegség legkorábbi tünetei: hasnyálmirigy, székrekedés és a has térfogatának növekedése. Ha a páciens nem konzultál az orvossal, késői jelek kezdenek megjelenni. Ezek a következők:
- anémia ;
- alultápláltság;
- széklet kövek.
Bizonyos esetekben a betegek fájdalmat tapasztalnak a hasban, amelynek ereje nőhet, mivel nő a székrekedés ideje.
A Hirschsprung-betegség szakaszai
A Hirschsprung szindróma több szakaszban fejlődik ki. A betegség első szakaszát kompenzálják: a páciens székrekedés, de hosszú időn keresztül a különböző tisztító beöntések nagyon könnyen megszüntetik.
Ezután egy subkompenzált szakasz lép fel, amely alatt a beteg állapota rosszabbodik, és a beöntések kevésbé hatékonyak. A Hirschsprung-kór kialakulásának ebben a szakaszában a felnőtteknél a testtömeg csökken, a hasban lévő nehézség és a légszomj megzavarja. Bizonyos esetekben súlyos anémia és anyagcserezavarok figyelhetők meg.
A betegség következő szakasza dekompenzálva van. A betegeket többé nem segíti a beöntések és a különböző hashártók tisztítása. Még mindig fájdalmas érzés az alsó hasban, és a bélelzáródás is gyorsan fejlődik.
A Hirschsprung-kór diagnózisa
A Hirschsprung-kór gyanúja esetén először a végbélvizsgálatot végezzük. A betegség jelenlétében a végbélben egy üres ampulla található a betegben. A záróizom tónusa megnő. Ebben az esetben a hasüreg valamennyi szervének felmérési röntgenfelvételen kell átesnie. A Hirschsprung-kórral a vastagbélhurok kibővül és felfújódik, néha a folyadék szintjét észleli.
A páciensnek sigmoidoszkópiát, irrigográfiát, kolonoszkópiát és hisztokémiai diagnosztikát kell végezni.
A Hirschsprung-kór kezelése
A Hirschsprung-kór kezelésének egyetlen módja a műtét. A művelet fő célkitűzései a következők:
- az összes kiterjesztett szervezeti egység felszámolása;
- az agglomerációs zóna eltávolítása;
- a vastagbél részének megőrzése.
A gyerekek számára fejlesztették Swanson, Duhamel és Soave radikális működését. Felnőttek a szokásos formában elért teljesítményük ellenjavallt anatómiai jellemzők és súlyos szklerózis miatt a bél izom- vagy submucous membránjaiban. Leggyakrabban a Hirschsprung-kórban a Duhamel működését módosították, amelyben az agglomerációs zónát eltávolítják a végbél rövid csonkjával. A legtöbb esetben meg lehet előzni az anus sphincterének károsodását és kolorektális anasztomózist alkotnak.
A műtét előtt a betegnek szüksége van
A Hirschsprung-kór átfogó prognózisa a műtét után viszonylag kedvező. De egyes esetekben ismételt műtétre lehet szükség. Szinte mindig az ilyen művelet lényege az anasztomózis rekonstrukciójára korlátozódik, és a peritoneális vagy perineális hozzáféréssel történik.