Meghatározatlan okok miatt az epevezetékek később szűkülhetnek, ami krónikus epevezetékhez vezet. Ez a jelenség, az elsődleges szklerotizáló cholangitis, feltételesen autoimmun betegségnek tekintendő, mivel gyakran jár kóros állapotokkal, például cukorbetegséggel, fekélyes vastagbélgyulladással , tüdőgyulladással.
Az elsődleges sclerosing cholangitis tünetei
A leírt szindróma azonosítása a korai stádiumokban szinte lehetetlen, mivel hosszú ideig látható jelek nélkül halad előre. A klinikai kép a májcirrózis vagy a portál-magas vérnyomás kialakulásakor is megnyilvánul:
- fokozott fáradtság;
- viszketés;
- csökkent testtömeg;
- fájdalom és nehézség a megfelelő hipoondriumban;
- a bőr időszakos sárgulása (átmeneti sárgaság);
- az étvágy romlása;
- ritkán - láz.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása
A szóban forgó betegség gyanújának megerősítése a történelem gyűjteménye és a klinikai vizsgálat mellett a következő instrumentális és laboratóriumi vizsgálatok segítségével történik:
- biokémiai, immunológiai vérvizsgálat;
- cholangiográfia;
- májbiopszia;
- duodenális hangzás;
- a máj elasztográfiája;
- retrográd pancreatocholangiography;
- FEGDS.
Elsődleges szklerotizáló kolangitisz kezelése
A teljesen gyógyítható patológia lehetetlen, a gyógyszerterápia célja a cholangitis progressziójának lassítása és a beteg állapotának javítása. A következő gyógyszereket tartalmazza:
- görcsoldók;
- glükokortikoszteroid hormonok;
- immunszuppresszív szerek;
- antifibrogén szerek;
- emésztési enzimek;
- hepatoprotectors ;
- ursodeoxycholic savon alapuló gyógyszerek.
Emellett antihisztaminok is ajánlhatók a pruritus enyhítésére.
Abban az esetben, ha az epevezetékek elzáródnak és a konzervatív kezelés hatástalansága van, a máj transzplantációjára műtéti beavatkozást írnak elő.